Authors: Schneider, P.; Schneider, I.

Source: Zeitschrift für Rheumatologie, Volume 63, Number 1, February 2004 , pp. 10-21(12)

Publisher: Springer

Abstract:

Die Calciumpyrophosphatdihydrat (CPPD)-Kristallarthropathie (CPPD-KA, Arthropathie bei systemischer Chondrocalcinose) ist durch Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydrat(CPPD)-Kristallen in Faser- und hyalinem Knorpel, Gelenkkapsel und periartikulärer Weichteilstrukturen gekennzeichnet und mit einem vielfältigen klinischen Spektrum entzündlicher, degenerativer und gelegentlich destruktiver Gelenkund Wirbelsäulenmanifestationen einschließlich neurologischer Komplikationen und seltener tophös-tumorartiger Weichteilverkalkungen assoziiert. Grundlage der Kristallformationen in der extrazellulären Matrix von Knorpelund Sehnengewebe ist eine genetische und erworbene Dysregulation im Pyrophosphatstoffwechsel der Knorpelzelle mit wahrscheinlichen Genmutanten auf dem kurzen Arm des Chromosoms-5 (Genlocus 5p15.1 und ANKHGen). Die idiopathische Erkrankung kommt in seltener hereditär-familiärer und mit zunehmender Altersprävalenz häufiger sporadischer Ausprägung vor; eine sekundäre Form wird in gehäufter Verbindung mit endokrin-metabolischen Affektionen (z. B. Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose u. a.) beobachtet. Praktische Bedeutung erhält das klinische Syndrom, in dem es die Differentialdiagnose häufiger altersprävalenter Erkrankungen wie akute Mono-/Oligoarthritis, systemische Arthrose und Polymyalgia rheumatica prägt. Die Therapie kennt bislang keine praktikable Prävention der systemischen Knorpelverkalkung und orientiert sich an symptomatischen Modalitäten.

Keywords: CPPD-Kristallarthropathie; Arthropathie bei (systemischer)Chondrocalcinose; Metabolische Arthropathie; Pyrophosphatstoffwechsel; Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition; crystal induced arthropathy; articular chondrocalcinosis; pyrophosphate metabolism

Document Type: Research article

DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s00393-004-0597-0

Affiliations: 1: Brüderkrankenhaus St. Josef Olsberg, 59939, Olsberg, Germany,

Publication date: 2004-02-01

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